LES DIFFÉRENTES SORTES DE SCLEROSES EN PLAQUE
Maladie auto-immune, la sclérose en plaques affecte le système nerveux central. Ce qui se traduit par des poussées inflammatoires qui peuvent entraîner des troubles moteurs, visuels ou sensitifs, selon les zones touchées. Entre poussées, périodes de rémission et phase progressive, tour d’horizon des différentes formes d’une maladie qui reste toutefois marquée par le sceau de l’imprévisibilité. D’où une prise en charge au cas par cas, soutenue par un arsenal thérapeutique qui n’a cessé de s’enrichir au cours des vingt dernières années.
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Les types de scléroses :
Type 1 : Poussée-rémission, rémittente ou cyclique
Cette forme de sclérose en plaques est la plus commune. Elle se développe par des périodes de poussées et de rémissions, c’est-à-dire qu’une poussée de symptômes aggravants surgit durant une période de temps, s’échelonnant entre quelques semaines à quelques mois, pour ensuite s’estomper partiellement ou totalement.
Type 2 : Progressive primaire
Cette forme connue mais peu représentée dans la population de gens touchés par la sclérose en plaque se développe dans une progression lente presque continue à partir du jour où le patient reçoit son diagnostic.
Type 3 : Progressive secondaire
Cette forme se découpe en deux phases distinctes. La première phase se caractérise par le type de poussée-rémission, c’est-à-dire en poussée de symptômes qui s’estompent partiellement ou totalement après une période de temps. La deuxième phase se caractérise par une aggravation constante des conditions du patient entrecoupée de courte période de rémission. Près de la moitié des gens atteints de la sclérose en plaques qui suivent le développement de poussée-rémission subiront cette forme de sclérose en plaques moins de dix ans après leur diagnostic.
Type 4 : Progressive récurrente
Cette forme, la plus rare, observe une évolution uniforme dans la dégradation des conditions de vie de la personne en plus de poussées occasionnelles.
Pour être plus explicite dans nos explications :
En dépit de son caractère hétérogène, la sclérose en plaques se classe en formes cliniques relativement bien définies. Aujourd’hui, on en compte essentiellement trois.
La forme rémittente avec poussées.
Elle concerne 80 % des patients au début de la maladie. Et plus particulièrement la jeune femme de 30 ans, avec un ratio de trois femmes pour un homme. Les poussées peuvent durer de quelques heures à quelques jours. "Le ou les symptômes apparus peuvent disparaître complètement et le patient n’avoir qu’un minimum de handicap résiduel", assure le Pr Pelletier. Quant à la fréquence des poussées, elle est imprévisible, avec des intervalles pouvant aller de quelques mois à plusieurs années. Cette forme d’évolution peut être très variable dans sa durée.
Dans cette forme de sclérose en plaques on rencontre des rechutes imprévisibles (exacerbations, attaques), pendant lesquelles de nouveaux symptômes apparaissent ou les symptômes existants deviennent plus aigus. Cet état est de durée variable (jours ou mois) et peut être suivi d'une rémission partielle ou totale. La maladie peut rester inactive pendant des mois ou des années.
Fréquence: environ 25%.
Fréquence: environ 25%.
La forme dite progressive d’emblée (ou "progressive primaire").
Elle concerne environ 20 % des patients. Elle survient plus tardivement, après 40 ans et, même, 50 ans. Lorsque la phase de progression se met en place, l’évolution de la maladie est généralement irréversible. "Si nous avons énormément progressé en matière de traitements, nous sommes encore démunis face à la forme progressive. L’évolution de la maladie sera forcément grave", souligne le Pr Pelletier. Elle se traduit par des atteintes principalement motrices.
Cette forme de sclérose en plaques, qui est consécutive à une ou deux attaques avec rémission totale, ne s'aggrave pas avec le temps et n'entraîne pas d'infirmité permanente. La sclérose en plaques bénigne n'est reconnaissable que lorsqu'il n'existe qu'un degré minimum d'infirmité, quelque 10 à 15 ans après le début des premiers symptômes. La sclérose en plaques bénigne s'accompagne le plus souvent de symptômes peu sévères (notamment sensitifs).
Fréquence: environ 20%.
Fréquence: environ 20%.
La forme dite secondairement progressive.
Elle correspond à l’évolution de la forme rémittente avec poussées, déclare Jean Pelletier : "Après un certain nombre d’années, les poussées ont tendance à s’éteindre pour céder la place à une forme progressive". Après quinze à vingt ans, la moitié des patients quitte la phase rémittente pour développer cette nouvelle forme de la maladie. Le handicap s’accroît alors lentement, mais de manière irréversible. L’arrivée des traitements de fond, il y a une quinzaine d’années, pourrait toutefois modifier l’évolution de la SEP. "Nous manquons encore de recul, mais tout porte à croire que ce passage à la forme secondairement progressive pourrait se décaler dans le temps de manière conséquente", observe le Pr Pelletier.
Chez certains individus qui avaient à l'origine été atteints de sclérose en plaques rémittente, une infirmité progressive se développe ultérieurement, indépendamment des poussées, et s'accompagne souvent de récidives surajoutées.
Fréquence: environ 40%.
Fréquence: environ 40%.
LA SCLÉROSE EN PLAQUE TARDIVE
Contrairement à ce que l’on pourrait penser, il n’y a pas d’âge pour commencer une sclérose en plaques. Il existe en effet une forme tardive de la SEP, et même très tardive, qui peut se déclarer après 60 ans. Sans que cela augure, pour autant, du pire. "Le patient peut en effet commencer une sclérose en plaques tout à fait classique, celle que l’on appelle rémittente avec poussées", précise Jean Pelletier. En d’autres termes, un début tardif n’est pas obligatoirement synonyme de forme progressive d’emblée, particulièrement grave. Mais même tardive, cette forme de sclérose en plaques était peut-être déjà à l’œuvre, à bas bruit, avant même que le diagnostic ne soit posé. "La maladie peut débuter son processus avant même l’expression clinique des symptômes. Certaines lésions dans le système nerveux central n’entraînent pas de troubles ou alors des troubles qui ne sont pas des signes objectifs de la maladie. C’est le cas de la fatigue ou des problèmes d’attention et de concentration". À noter que cette forme tardive peut aussi s’exprimer très précocement. À l’autre extrémité, elle touche les enfants ou les adolescents, qui entreront dans la maladie entre 10 et 15 ans.
Cette forme de sclérose en plaques se caractérise par une absence de poussées distinctes. Le patient souffre en revanche d'une installation et d'une aggravation progressive des symptômes de la maladie. Il y a une accumulation des déficits et des infirmités, ceux-ci pouvant parfois se stabiliser, ou s'aggraver au cours des mois et des années.
Fréquence: environ 15%.
Fréquence: environ 15%.
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